DIAGNOSTYKA OBRZĘKU LIPIDOWEGO
Obrzęk lipidowy (obrzęk tłuszczowy) jest dość często występującą chorobą przewlekłą dotykającą głównie kobiety i charakteryzującą się postępującym, niekontrolowanym odkładaniem się tkanki tłuszczowej na kończynach dolnych i górnych wraz z towarzyszącym obrzękiem i bólem. Choroba zwykle zaczyna się po osiągnięciu dojrzałości płciowej. W literaturze opisane są pojedyncze przypadki mężczyzn dotkniętych obrzękiem tłuszczowym, głównie z zaburzeniami hormonalnymi, takimi jak: niedobory hormonu wzrostu
niedobory testosteronu oraz po ciężkich uszkodzeniach wątroby.
W Stanach Zjednoczonych ta jednostka chorobowa znana jest pod nazwą lipedema, a w Europie i Australii jako lipoedema. W literaturze można spotkać również
określenia, takie jak: lipodema, lipomato sisdolorosa of the legs, painfullipohypertrophy, lipalgia, adiposalgia, adipoalgesia, painfulcolumnlegs, painfullipedemasyndrome. W Polsce choroba potocznie zwana jest lipodemią. Pierwszy jej naukowy opis pojawił się w 1940 r. ( E.Allen i E.A. Hines).
Obrzęk tłuszczowy występuje u ludzi rasy kaukaskiej i afrykańskiej. Wydaje się nie występować u ludzi rasy azjatyckiej.
Dokładne statystyki dotyczące występowa nia lipodemii nie są znane z kilku powodów:
- choroba przez długi czas była niediagnozowana,
- lekarze oraz pacjenci nie wiedzą o jej istnieniu (choroba jest mało znana),
- rozpoznanie jest trudne i wymaga doświadczenia lekarza oraz znajomości kryteriów diagnostycznych.
Istotnym problemem jest brak klasyfikacji lipoedemy jako odrębnej jednostki chorobowej w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10. Być może zostanie ona ujęta w kolejnej klasyfikacji ICD-11 w kategorii chorób podskórnej tkanki tłuszczowej. Z tego wynikają trudności w dostępie do leczenia i refundacji leczenia pacjentek.
Pierwsze objawy obrzęku lipidowego.
Pierwsze symptomy często można zauważyć w okresie dojrzewania, ciąży lub po menopauzie, czyli w okresach dużych wahań hormonalnych, i są to:
– duża dysproporcja pomiędzy dołem a górą ciała (noszenie u góry rozmiaru ubrań kilka razy mniejszego niż w dolnej partii ciała),
– chudnięcie tylko w górnej części ciała,
– tkanka tłuszczowa w dolnej części ciała nie poddaje się redukcji za pomocą diet odchudzających i aktywności fizycznej,
– obustronne, symetryczne powiększenie kończyn dolnych na skutek nasilonego odkładania się tkanki tłuszczowej, nierównomierne tycie,
– ,,objaw mankietu’’ nagromadzenie tkanki tłuszczowej powyżej kostki (stopa jest szczupła),
– wypełnienie okolicy zakostkowej na obydwu kończynach dolnych,
– nogi przypominające kolumny,
– obecność zmian przypominających cellulit już od obszaru kostki,
-uczucie ciężkości nóg i dyskomfortu (spowodowane ciężarem zwiększonej tkanki tłuszczowej i nagromadzonego płynu tkankowego),
– nadwrażliwość na dotyk oraz ból pod wpływem ucisku („choroba bolesnego tłuszczu”),
– bardzo łatwe powstawanie siniaków (wynika to z kruchości ścianek najmniejszych naczyń, a także z ucisku komórek tłuszczowych na te naczynia, także braku ich zakotwiczenia w tkance łącznej, co powoduje ich rozrywanie nawet pod wpływem grawitacji),
– nasilenie bolesności i obrzęku po aktywności fizycznej i po działaniu wysokiej temperatury, – ból stawów i mięśni oraz osłabienie mięśni (spowodowane m.in. deformacją kończyn, występowaniem zwyrodnień i zmian degeneracyjnych w stawach, które są potęgowane m.in. przez niewłaściwie rozłożone obciążenie i nadmiar masy ciała oraz ocieranie się o siebie
wewnętrznych stron ud i łydek),
– płaskostopie,
-skóra na częściach ciała objętych obrzękiem lipidowym jest często sucha, chłodna i wiotka,
– często współwystępuje przewlekła niewydolność żylna
-u 30% pacjentek stwierdza się współwystępowanie na ramionach (dłonie i nadgarstki są szczupłe, nieobjęte chorobą).
Typy obrzęku lipidowego:
Typ I – miednica, pośladki i biodra.
Typ II – obszar od pośladków do kolan, z fałdami tłuszczowymi od wewnętrznej strony kolana.
Typ III – biodra, uda, łydki.
Typ IV – ramiona.
Typ V – same łydki.
Obrzęk występujący na ramionach może występować razem z innymi typami obrzęku.
W obrębie każdego z typów obrzęku można wyróżnić stadia:
Stadium pierwsze, w którym powierzchnia skóry jest gładka, regularna, ale występuje zwiększona ilość podskórnej tkanki tłuszczowej (w badaniu palpacyjnym wyczuwa się drobne grudki, ale skóra jest miękka).
Stadium drugie, w którym powierzchnia skóry jest nierówna (przypominająca pikowany materac), a struktura tkanki tłuszczowej gruboguzkowa (guzki osiągają wielkość orzecha włoskiego, ale bywa, że i większą średnicę). Na środkowej części uda oraz środkowej i bocznej części zaczynają się formować duże płaty tłuszczowe.
Stadium trzecie, w którym tkanka tłuszczowa jest zgrubiała, stwardniała i następuje deformacja kończyn.
Rozwój choroby jest inny u każdej pacjentki. Część kobiet długi czas pozostaje w stadium pierwszym, a u innych dochodzi do szybkiej progresji obrzęku, jednak ciężko przewidzieć, jak choroba będzie przebiegała.
Progresujący obrzęk lipidowy powoduje coraz silniej rozwijające się obciążenie układu limfatycznego aż do przekroczenia możliwości zwrotnego krążenia limfy, prowadząc do jego niewydolności i do wystąpienia wtórnego obrzęku limfatycznego (tzw. obrzęku lipo-limfatycznego). To powikłanie prowadzi do przewlekłej blokady limfy i zatrzymywania płynu w mało sprężystej tkance łącznej, co powoduje ból. Według niektórych źródeł taki stan
określany jest mianem stadium czwartego lipodemii.
Diagnozy dokonuje się na postawie:
– historii klinicznej pacjenta (biorąc pod uwagę czas wystąpienia i trwania objawów choroby, progresji objawów, zaostrzeń choroby, wcześniejszych prób leczenia, występowania objawów w rodzinie) i badania fizykalnego pacjenta (m.in. ocena wzrokowa);
– obserwacji zaburzeń czucia powierzchownego i głębokiego – nadwrażliwość dotykowa, zaburzenie retencji wody – obrzęki, spontaniczne powstawanie krwiaków podskórnych;
– stwierdzenia dysproporcji między górną w dolną częścią ciała
-braku asymetrii budowy kończyn dolnych czy górnych,
– obecności fałdów, nawisów skórno-tłuszczowych i grubości tkanki tłuszczowej większej niż
12 mm mierzonej 6–8 cm powyżej kostki;
– limfoscyntygrafii, MRI czy USG tkanki podskórnej o wysokiej częstotliwości,
umożliwiające rozróżnienie między obrzękiem lipidowym i limfatycznym,
– wskaźnika talia–biodra,
– wskaźnika talia–wzrost.
Diagnozowanie często jest utrudnione z powodu jednoczesnego występowania otyłości i obrzęku tłuszczowego (dotyczy to ok. 50% pacjentek). Jednakże sugerowanie się w tym przypadku tylko i wyłącznie wskaźnikiem BMI (Body Mass Index), na podstawie którego diagnozuje się otyłość, jest mylące, bowiem wysokie BMI może być wynikiem wyłącznie nadmiernej ilości zgromadzonej lipedemicznej tkanki tłuszczowej i płynu międzytkankowego.
Beata Bryś
Bibliografia:
- Allen, E. V. i Hines, E. A. (1940 ). Lipedema of the legs: a syndrome characterized by at legs and orthostatic edema. In Proc Staff Mayo Clinic,
- Chen, S.-G., Hsu, S.-D., Chen, T.-M. i Wang, H.-J. (2004). Painful fat syndrome in a male
patient. British Journal of Plastic Surgery,
3) Fife, C. E., Maus, E. A. i Carter, M. J. (2010). Lipedema: a frequently misdiagnosed and misunderstood fatty deposition syndrome. Advances in Skin & Wound Care,
4) Forner-Cordero, I., Szolnoky, G., Forner-Cordero, A. i Kemény, L. (2012). Lipedema: an
overview of its clinical manifestations, diagnosis and treatment of the disproportional fatty deposition syndrome – systematic review. Clinical Obesity,
- Földi, M. i Földi, E. (2006). W : Földi’s Textbook of Lymphology
Munich: Elsevier.
6) Herbst, K. L. (2012). Rare adipose disorders (RADs) masquerading as obesity. Acta
Pharmacologica Sinica,
7)Herbst, K. L. i Asare-Bediako, S. (2007). Adiposis dolorosa is more than painful fat. The
endocrinologist,
- Langendoen, S. I., Habbema, L., Nijsten, T. E. C. i Neumann, H. a. M. (2009). Lipoedema: from clinical presentation to therapy. A review of the literature. The British Journal of dermatology,
- Meier-Vollrath, I. i Schmeller, W. (2004). Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology,
- Naouri, M., Samimi, M., Atlan, M., Perrodeau, E., Vallin, C., Zakine, G., … Machet, L.
(2010). High-resolution cutaneous ultrasonography to differentiate lipoedema from
lymphoedema. The British Journal of Dermatology,
- Wold, L. E., Hines, E. A. i Allen, E. V. (1951). Lipedema of the legs; a syndrome
characterized by fat legs and edema. Annals of Internal Medicine,
